A nivel público y privado pacientes con la patología pueden ser objeto de los avances quirúrgicos diseñados para aliviar la expresión de la enfermedad.
La enfermedad de Parkinson es de diagnóstico clínico, es decir, no hay exámenes de laboratorio que ofrezcan el diagnóstico inequívoco. Comienza con muy pocos síntomas, algunos muy vagos, como para que el médico pueda dar un diagnóstico certero. Más bien, es prudente dejar pasar unos meses para confirmar si se trata, o no de esta enfermedad. Un leve temblor puede significar otra cosa, alguna patología de otro tipo, y no ser Parkinson, pero como es el único síntoma no se podrá confirmar sino con el tiempo. Por el contrario, un dolor en un hombro puede ser el primer síntoma de rigidez de esta enfermedad. Característicamente, la rigidez y/o el temblor se van instaurando en el paciente de forma insidiosa. Los síntomas pueden comenzar en un solo lado (por ejemplo: en un brazo) para luego volverse bilateral, afectándose, generalmente, más un lado que otro. El temblor cede durante el sueño por razones no bien conocidas. En otros casos la enfermedad comienza con una leve rigidez, sin temblor.
Los familiares del paciente son los primeros en darse cuenta que un brazo lo tiene un poco doblado, algo “tieso”, la expresión de la cara no es la misma y ya no sonríe. En efecto, es muy notable la cara sin expresión porque la rigidez le invadió la cara, no ríe y tiene una expresión grave. Presenta problemas para comenzar la marcha y para detenerla. Es decir, le resulta difícil comenzar a caminar y también detenerse. La marcha la hace a pasos cortos. La posición del cuerpo es muy característica al ser algo encorvada y los brazos, ligeramente, flexionados. El tono de voz es muy bajo y tiene la respiración “corta”. Para una persona de mucha actividad, y que tenga una ocupación que demanda dinamismo esta rigidez lo incapacita hasta decepcionarlo.
Según los estudios realizados hasta ahora, esta patología es causada, básicamente, en la degeneración de un grupo de neuronas que conforman una región llamada “sustancia negra” y cuyo neurotransmisor es la dopamina. Los medicamentos, como la L-dopa, aportan esta sustancia al cerebro, por lo que representa la terapéutica primaria central de esta enfermedad. El proceso de degeneración es largo y se manifiesta en lo prolongado de la enfermedad. En efecto, durante todo ese tiempo va progresando y cambiando sus características, por lo tanto los medicamentos y sus dosis deben variar según la necesidad y los síntomas. Hay medicamentos dirigidos a ahorrar la dopamina existente, mientras otros la sustituyen cuando, prácticamente, no hay dopamina. Los núcleos basales del cerebro, entre los cuales está la sustancia negra, tienen la función de dar fineza al movimiento. Cuando se alteran hay, entonces, problemas del movimiento. Esto es muy diferente la plejia (llámese hemiplejia, o paraplejia) referida más bien a la existencia, o no, del movimiento voluntario. En la enfermedad de Parkinson no hay hemiplejia, sino una deficiencia al afinar el movimiento, asevera el neurocirujano Sergio Sacchettoni, del Centro Médico Docente La Trinidad y del Hospital “José María Vargas”.
El hecho de que el diagnóstico no sea cartero en sus inicios no alterará la evolución de esta enfermedad, porque, hasta ahora, no se conoce tratamiento de la causa de base, de la neurodegeneración, como para necesitarse reconocerla para instaurar un tratamiento preventivo. El problema que puede haber es que el paciente se queje de haber tenido que consultar unos 5 ó 6 médicos y es el último quien emite el diagnóstico. Por lo general, eso sucede porque, con el pasar del tiempo, el paciente manifiesta suficientes signos clínicos como para aclarar el cuadro diagnóstico más fácilmente. Si esto ocurre, el diagnóstico se hace con solo cruzar la puerta del consultorio. Esto, a veces luce precipitado para el paciente, que, después de un largo peregrinar de médico en médico, el último a consultar le suelte esta noticia sin preámbulos.
En etapa productiva
Es una enfermedad de la edad media de la vida. Comienza entre los 40 y 50 años, aunque he visto pacientes jóvenes de hasta 23 años de edad cuando se iniciaron los síntomas. En cuanto al origen, más que la fisiopatología mencionada, lo que más preocupa a la gente es saber si la causa es transmisible, debida a agentes externos ambientales o de alimentación, por traumatismos craneales sufridos durante su edad joven o si es hereditario, congénito o genético. “A ciencia cierta no se sabe la razón por la cual degeneran las neuronas de la sustancia nigra, aunque hay varias hipótesis. Muchos factores ambientales, como lo pueden ser los insecticidas usados en el campo, o traumatismos en la cabeza, pueden resultar en síntomas parecidos a los de la enfermedad, a esto se le llama parkinsonismo, recuerda Sacchettoni. En otros casos, se trata de enfermedades neurodegenerativas de varias zonas cerebrales, entre cuyos síntomas están los del Parkinson. Recientemente se han descubierto varios genes relacionados con la enfermedad de Parkinson, pero existen muchos enfermos que no presentan estos genes. Otra hipótesis es que se trate de un virus (llamado virus lento) con cierta afinidad hacia el cerebro. Otros han sugerido que se trate de una enfermedad autoinmune, y finalmente de que sea un problema molecular intrínseco de las neuronas nigrales.
En realidad, el diagnóstico se define por el cuadro clínico. Algunos especialistas piden, de rutina, y está perfectamente indicado, una resonancia magnética cerebral para descartar otras patologías que pudieran manifestarse, como un parkinsonismo. En la enfermedad de Parkinson clásica la anatomía del cerebro se ve normal. Si es un parkinsonismo debido a otras razones, puede observarse, por ejemplo: un infarto lacunar (por arterioesclerosis) en el tronco cerebral o lesiones tumorales.
Secuelas Sociales
Es fácil imaginar las vivencias de estos pacientes que, anteriormente, tenían una vida activa y se ven luego en tan lamentable estado. Los familiares, fatigados de brindarles cuidados, les reclaman su supuesta falta de colaboración, y de estar malhumorados. La autoestima se les reduce a su más bajo nivel al ser regañados constantemente. La enfermedad de Parkinson puede traer complicaciones de orden sociofamiliar y de origen orgánico. Las primeras son las ya mencionadas y desde el punto de vista orgánico puede haber complicaciones por la falta de movimiento, como las infecciones respiratorias, o urinarias, entre otras cosas. Cuando la enfermedad está muy avanzada puede confinar al que la sufre a una silla de ruedas, imposibilitándosele realizar cualquier cosa.
La terapia clásica es brindarle dopamina al paciente, bajo forma de L-dopa. A esto se le ayuda con medicamentos que evitan la degradación de la dopamina y otros que potencian su acción. El tratamiento debe preverse para varios años. Hay cierta tendencia a retrasar el inicio del tratamiento para que los eventuales efectos colaterales de los medicamentos aparezcan lo más tarde posible en el curso de la enfermedad. El tratamiento va modificándose con el tiempo, necesitándose aumentar las dosis para obtener el mismo efecto. El organismo tiene mecanismos de compensación que hace, al cabo de cierto tiempo, el efecto va reduciéndose. Finalmente, pueden ocurrir los fenómenos motores, llamados disquinesias, que son debidos al mismo medicamento L-dopa. Es decir, la medicina mejora la rigidez y el temblor, pero causa movimientos reptantes y anormales del cuerpo y de los brazos. Este fenómeno puede ocurrir al inicio del efecto o al final, asegura Sacchettoni.
Otra faceta importante del tratamiento es la fisioterapia y ejercicios especiales que mejoran el rendimiento motor del parkinsoniano, aspecto en el cual el médico fisiatra, especializado en trastornos del movimiento juega un rol sumamente importante. Es vital tomar en cuenta este aspecto porque, como hemos señalado, el tratamiento médico de la enfermedad de Parkinson es muy complejo.
En esta enfermedad el rol de la familia es determinante y, a la vez, muy agotador. El paciente debe poner fuerza de voluntad para superar, en lo posible, su condición. Cada uno de los tres aspectos: familiar, psicológico (humor y voluntad del paciente) y terapéutico, deben llevarse de la mano para mejorar la calidad de vida del enfermo.
Cirugía Terapéutica
El aporte quirúrgico es otra alternativa terapéutica, y es el neurólogo especializado en trastornos del movimiento, el médico central coordinador de los diferentes aspectos terapéuticos. A lo largo de esta enfermedad, la cirugía puede ser considerada como parte del tratamiento, y podrá ser la mejor alternativa para mejorar el temblor, o rigidez característicos en muchos casos. Desde hace 30 años, se inició la neurocirugía estereotáxica para aliviar estos síntomas, en Venezuela. Con la aparición de la L-dopa cayó el número de operaciones debido a los efectos beneficiosos del medicamento. La aparición de los efectos colaterales que ocurren luego de algunos años de tratamiento hizo reconsiderar la cirugía alternativa terapéutica. La cirugía se realiza con el paciente despierto para valorar los efectos, paso a paso, de la operación sobre su temblor y rigidez, en los brazos y piernas. El paciente colabora, igualmente, ejerciendo movimientos con los brazos o piernas, cuando se le solicita a lo largo de la intervención.
Hay actualmente varias modalidades de cirugía para el Parkinson. La microlesión por coagulación (termocoagulación) en puntos precisos de los ganglios basales es una de las más utilizadas y económicas. En los últimos años ha aparecido el implante definitivo de electrodos en estos ganglios basales, conectado a un marcapaso, y que envía señales eléctricas, capaces de corregir el funcionamiento neuronal. Variando un poco esos “blancos” es posible ejercer mayor efecto en el componente tembloroso, o en la rigidez
La técnica extereotáxica (estereo: espacio, taxia: localización o ubicación) es la que permite llegar a estos núcleos con gran exactitud y mínimo riesgo. Ambas modalidades descritas tienen sus ventajas y desventajas. La termocoagulación es económica y, por lo tanto, más susceptible a aplicarse a un mayor número de pacientes. La coagulación es, en cambio, irreversible, es decir no se puede corregir, una vez hecha. Los métodos de imágenes modernos, como la resonancia magnética, y las técnicas de medición fisiológica durante la operación, hacen que la coagulación sea ubicada en el sitio preciso con mucha exactitud. Los electrodos implantados son mucho más costosos, sólo pueden ser costeados por el Seguro Social, o algún seguro privado muy amplio, pero su colocación y el patrón de estimulación eléctrica pueden ser modificados cuando sea necesario, sin ocasionar lesiones irreversibles. La operación debe hacerse – como dije- con anestesia local, y el paciente es parte activa para la toma de decisiones intraoperatorias.
En buenas manos
La más larga experiencia venezolana en cirugía extereotáxica, y en particular en la cirugía de la enfermedad de Parkinson, la presenta el Hospital Vargas, de Caracas, iniciada hace 30 años por los doctores: Rafael Galera y Juan Félix del Corral, con quienes se formó Sacchettoni. La técnica original es sueca, del profesor Lars Leksell, del Instituto Karolinska, en Estocolmo.
Las mejores indicaciones de la cirugía están descritas, muy particularmente, cuando aparecen los efectos colaterales por la medicación. “No obstante, se está considerando la posibilidad de que el paciente no sea enviado a cirugía muy tardíamente, porque creemos que para ese momento pueden haber ocurrido ya cambios en la circuitería de los ganglios basales, que inhiben mejores resultados con la cirugía. Yo propondría que se piense en la cirugía si el efecto de los medicamentos no es satisfactorio en los primeros 3 años de la enfermedad”, advierte Sacchettoni.
Desde 1985 estamos investigando la posibilidad del implante cerebral de tejido, o células nerviosas en el cerebro a objeto de mejorar, o curar definitivamente la enfermedad, sustituyendo las neuronas perdidas. Un primer caso operado con esta técnica en 1987, fue la primera intervención de este tipo en Venezuela. Las investigaciones todavía continúan. Siempre preguntan si hay algún resultado y siempre respondo que creo que tenemos para unos 5 a 10 años más de investigación. De modo que, por ahora, esta seguirá siendo mi respuesta. Sin embargo, hemos ido evolucionando en la manera de tratar de rescatar estas neuronas que degeneran. Actualmente, estudiamos la posibilidad de la terapia genética, en particular, utilizando vehículos virales que lleven los genes terapéuticos a la sustancia negra o algún otro núcleo que consideremos necesario. Existe una apreciada colaboración con los franceses desde 1999, en la ciudad de Lyon, donde Sacchettoni realizó su doctorado en ciencias (PhD), con este fin. Durante su estadía de 5 años en Francia, el entrevistado pudo perfeccionarse en la técnica de cultivo celular y además, aprender la genética molecular, permitiéndole manipular, genéticamente, cultivos celulares o virus preparados para transportar genes sin causar infecciones.
“La cirugía que realizamos toma de 3 a 6 horas, con un tiempo promedio de 4 incluyendo los exámenes por resonancia magnética o tomografía computada. Los costos no son tan altos si el equipo de neurocirujanos cuenta ya con el material necesario y fiable, que es indispensable en el éxito de la operación. La hospitalización es de 3 días en total, si no hay complicaciones. Claro está que existen riesgos, pero son mucho menores que los de la neurocirugía convencional sobre el cerebro. La técnica extereotáxica permite el abordaje de estructuras cerebrales profundas con una incisión mínima (un agujero de trépano menor que el tamaño de un “medio”, con instrumentos sumamente finos) y el hecho de mantener anestesia local permite descubrir algún problema al instante. En algunas operaciones realizamos la microdiálisis intracerebral, que es una técnica que permite medir los neurotransmisores involucrados en esta enfermedad, durante la intervención. La utilidad de esta herramienta es la de evaluar constantemente la efectividad de la cirugía, lo que nos permite, de manera seguida, perfeccionar continuamente nuestra cirugía.
Lo vital en docencia
Aprender a vivir con el Parkinson o con un ser querido que presente la patología requiere de información especializada como la que dictarán en la Jornada sobre el concepto de la enfermedad, diagnóstico, tratamientos actuales, fisioterapia, ejercicios, la cirugía como opción, apoyo emocional a pacientes y entorno familiar, tratamiento psiquiátrico.
Caracas, abril 2014
Por Blanca García Bocaranda
